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表情是情感交流的重要桥梁，丰富的面部表情能够传达喜怒哀乐，让人们彼此理解和共情。然而，有一种疾病却悄然剥夺患者生动的面部表情，使其面容逐渐变得僵硬，宛如戴着一副冰冷的面具，这就是系统性硬化症在面部的典型表现——“面具脸”。
全身性挑战
系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，它就像一场无声的“风暴”，席卷身体的各个角落。其病因至今尚未完全明确，但研究表明，遗传因素、环境因素（如某些化学物质暴露）以及免疫系统的异常激活在疾病的发生发展中起着关键作用。
这种疾病的影响是全身性的。皮肤首当其冲，早期可能只是手部、面部等部位的皮肤逐渐变厚、变硬，失去弹性。随着病情的进展，皮肤的硬化范围会不断扩大，严重时可累及全身大部分皮肤，使患者肢体活动受限，关节挛缩，仿佛被一层坚硬的外壳所束缚。
除了皮肤，内脏器官也难以幸免。消化系统可能出现食管蠕动减弱、胃排空延迟等问题，导致患者吞咽困难、消化不良、反酸烧心等。肺部可发生肺间质纤维化，使患者出现气短、呼吸困难，活动耐力逐渐下降。心脏受累可引发心律失常、心肌纤维化，严重威胁患者的生命健康。肾脏功能也可能受损，出现蛋白尿、高血压，甚至肾功能衰竭。
从皮肤病变到表情凝固
“面具脸”的出现是系统性硬化症累及面部皮肤和肌肉的结果。疾病初期，面部皮肤开始轻微增厚，患者可能只是感觉面部有些紧绷，异样不明显。但随着病情推进，皮肤纤维化逐渐加重，原本富有弹性的面部皮肤变得僵硬，难以自如拉伸和收缩。面部肌肉也受到牵连。由于皮肤硬化限制了肌肉正常运动，肌肉长期处于一种相对固定的状态，逐渐出现萎缩和功能减退。
这些变化并非一蹴而就，而是一个渐进的过程。患者可能在不知不觉中发现自己的面部表情越来越少，镜子中的自己逐渐变得陌生。曾经能够轻易传达情感的面容，如今却像是被一种无形的力量禁锢，只能呈现出一种固定的、类似面具的表情。
不仅仅是外貌的改变
“面具脸”给患者带来的痛苦远不止外貌上的变化。它严重影响了患者的社交生活和心理健康。在社交场合中，“面具脸”患者由于表情缺失，常常被他人误解。他们可能内心充满喜悦，但面部却无法展现出笑容，容易被认为冷漠、不友好。或者，他们正处于痛苦之中，却因表情的僵硬而无法让他人察觉，得不到应有的关心和支持。
这种误解会让患者产生强烈的孤独感和挫败感，逐渐变得自卑、孤僻，甚至可能导致抑郁等心理问题。他们可能会刻意回避社交活动，害怕面对他人异样的眼光，从而陷入自我封闭的状态。长此以往，患者的心理健康受到极大的挑战，生活质量也会大幅下降。
此外，“面具脸”还会给患者的日常生活带来诸多不便。由于面部皮肤和肌肉的僵硬，患者的口腔闭合不紧，容易流口水。这不仅影响个人形象，还可能导致口腔卫生问题，增加龋齿、牙周炎等口腔疾病的风险。
进食时，嘴唇不能灵活配合咀嚼和吞咽动作，容易造成食物残留、呛咳等情况，给患者带来身体上的不适和安全隐患。说话时，发音也会受到影响，语调变得平淡，语速减慢，影响了与他人的正常交流。
多管齐下，重拾生活信心
虽然系统性硬化症目前无法完全治愈，但通过早期诊断和积极有效治疗，可以显著延缓疾病的进展，改善患者的症状和生活质量。
药物治疗是主要治疗手段之一。免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可以抑制免疫系统的过度活跃，减少对自身组织的攻击，从而缓解皮肤硬化和内脏器官的损伤。糖皮质激素如甲泼尼龙、泼尼松等，在疾病的早期或病情活动期使用，能够迅速减轻炎症反应，改善患者的症状。但由于其长期使用可能会带来较多的不良反应，因此需要在医生的严格指导下使用，并逐渐减量。此外，一些新型的生物制剂如利妥昔单抗等，在系统性硬化症的治疗中显示出了一定的疗效，通过靶向特定的免疫细胞或分子，调节免疫系统的平衡。
局部治疗方面，物理治疗可以起到重要的作用。面部按摩和康复训练能够促进面部血液循环，缓解肌肉紧张和萎缩。患者可以在专业康复治疗师的指导下，进行面部肌肉的运动练习，完成如皱眉、闭眼、鼓腮、吹口哨等动作。虽然这些动作可能在初期会比较困难，但坚持练习有助于保持面部肌肉的功能。同时，配合使用一些保湿、滋润的护肤品，能够缓解面部皮肤的干燥和紧绷感，减轻皮肤的不适。
在心理方面，患者要正确认识疾病，积极面对生活中的困难和挑战。可以参加系统性硬化症患者的病友会，与其他患者交流治疗经验和心得，互相鼓励和支持。家属要给予患者更多关心和理解，陪伴患者度过艰难的时光，鼓励他们参与社交活动，帮助他们重建自信。心理医生也可以为患者提供专业的心理咨询和治疗，帮助他们缓解焦虑、抑郁等不良情绪，树立战胜疾病的信心。
在日常生活中，患者需要注意自我护理。避免长时间暴露在寒冷、干燥环境中，注意保暖，尤其是手部、面部等容易受凉的部位。保持良好的口腔卫生，定期进行口腔检查和清洁，预防口腔疾病的发生。饮食上，选择营养丰富、易消化的食物，避免食用过硬、过冷、过热的食物，防止口腔和食管损伤。
系统性硬化症的“面具脸”是疾病在面部的一个显著标志，它背后隐藏着患者身体和心理的双重痛苦。让我们共同努力，帮助患者打破“面具”的束缚，重拾生活的色彩与希望，在与疾病的抗争中勇敢前行。■
（作者单位：桂林医学院附属医院风湿免疫科）
