这种肺部疾病，为何让患者和医生都头疼？

揭秘间质性肺病

 

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随着现代医学影像技术的飞速发展，CT扫描的层厚不断变薄，高分辨率CT（HRCT）等先进技术的广泛应用，以往难以察觉的肺部细微结构改变，能够被更清晰、准确地检测和识别。与此同时，工业化进程的加速显著增加了人们尤其是职业暴露人群与粉尘及各类化学污染物的接触机会。此外，生活节奏加快、压力增大，人体自身免疫系统出现异常的概率也有所上升。近年来，部分患者在病毒感染后可能遗留不同程度的肺间质改变，而流感病毒若引发肺部感染，也可能侵犯肺间质，诱发间质性炎症反应。

这些因素相互交织，导致间质性肺病的检出率和发生率呈逐渐升高的趋势。然而，间质性肺病范畴广泛，病因复杂、分类繁多，很多老百姓听到这个名称会感到困惑甚至陌生。不仅如此，很多呼吸专科医生一提到这种疾病，也会感到头疼。本文将从概念、病因、分类、诊断和治疗等方面入手，帮助大家全面、正确认识间质性肺病。

什么是间质性肺病？

间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）是一组病因不同的弥漫性肺实质性疾病，病变部位以肺泡上皮基底膜和毛细血管之间的肺间质为主，但也可累及肺泡实质、肺泡周围组织及细支气管。健康人群中，间质为肺泡提供结构性支持，但厚度只有几微米，有利于高效的气体交换。间质性肺病以间质间隙内炎症或纤维化为特征，其主要后果是气体交流受限，导致氧气难以弥散入血。患者通常会出现干咳、活动后气短，病情严重时，连走路甚至穿衣都会感到呼吸困难。

间质性肺病的病因

环境因素与直接损伤。吸入石棉、粉尘、化学烟雾等有害物质，胃酸反流误吸，以及新冠、流感等病毒感染累及下呼吸道时，都会直接对肺组织造成破坏。

自身免疫因素。当身体的免疫系统出现异常，错误地攻击肺部组织，就可能引发间质性肺病。比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病常常累及肺部，导致间质性肺病。

遗传因素。部分间质性肺病具有遗传倾向，如携带MUC5B基因突变，更易发生肺纤维化。

药物因素。某些药物在治疗疾病的同时，可能产生肺部不良反应，引发间质性肺病。

衰老与修复失衡。老年人的肺修复能力下降，反复受到损伤后，很容易形成疤痕。

间质性肺病的分类

间质性肺病就像一个庞大的家族，成员众多，细分下来包含200多种类型。从上述病因简单分类如下：

特发性间质性肺炎。所谓“特发”，意味病因不明，其中最常见的是特发性肺纤维化，多见于50岁以上男性，病情进展较快，对肺功能影响较大。与之不同的是，非特异性间质性肺炎以炎症为主，预后相对较好，经规范治疗后肺功能可得到一定程度改善。

环境或职业暴露相关间质性肺病。长期吸入石棉、粉尘会导致矽肺，吸入霉草可引发“农民肺”，饲养鸽子会导致“饲鸟者肺”等。

药物或治疗相关间质性肺病。化疗药（如博来霉素）、靶向药（如奥希替尼）、放疗，以及部分抗生素（如呋喃妥因）等，都可能引起肺部间质性炎症。

结缔组织病相关间质性肺病。从名称就能看出，这类间质性肺病由结缔组织病引发，如类风湿关节炎、系统性硬化症（硬皮病）、皮肌炎等自身免疫性疾病，都可能累及肺脏，导致肺间质病变。

肉芽肿性间质性肺病。结节病就属于这一类，不仅会影响肺部的正常功能，有时还会累及全身多个器官。

如何诊断间质性肺病？

一是症状识别。典型症状为干咳和活动后气短，早期可能仅在爬楼或上坡时出现，部分患者还会有杵状指（手指末端膨大）。

二是影像学检查。HRCT是核心手段，能清晰显示肺内的网格影、蜂窝肺等。

三是血气分析。主要表现为低氧血症，在疾病早期，二氧化碳分压可正常或降低；疾病晚期，呼吸功能严重受损，也可能出现二氧化碳潴留。

四是肺功能检查。典型表现为肺活量下降，弥散功能（换气能力）降低。

五是血液检查。主要用于排查自身抗体、肌炎谱、过敏原等，有助于判断是否存在自身免疫性疾病或过敏因素导致的间质性肺病。

六是肺泡灌洗液细胞分类。通过支气管镜向肺泡内注入生理盐水并回收灌洗液进行细胞分类，如淋巴细胞增多为主时，提示结节病、过敏性肺炎、隐源性机化性肺炎等疾病。

七是病理检查。支气管镜下常规活检的取材量较少，有条件应进行硬镜下冷冻肺活检。对于少数疑难病例，甚至需要通过外科肺活检来明确疾病类型。

间质性肺病的难点就在求因分类，因其病因繁多，影像、病理改变也复杂多样，其诊断往往需要多学科（呼吸科、风湿免疫科、影像科、病理科等）共同参与探讨。

间质性肺病的治疗

间质性肺病的治疗需根据具体病情、病因、年龄、身体状况等多方面因素，综合制定个性化方案，且时常需要多学科协作参与。

一般治疗。严格戒烟，均衡营养，关注心理健康，接种流感疫苗和肺炎疫苗，防范呼吸道感染，降低病情加重的风险。

病因治疗。脱离暴露环境，及时停用可疑药物，积极控制胃食管反流等。

药物治疗。结缔组织病相关或部分以炎症为主的间质性肺病，可能需用糖皮质激素和免疫抑制剂以控制炎症反应、调节免疫系统。而对于特发性肺纤维化等疾病，尼达尼布或吡非尼酮等抗纤维化药物可以延缓肺功能下降速度。

氧疗。吸氧可有效改善身体的氧供，缓解呼吸困难，尤其是血氧饱和度低于88%时，应长期家庭氧疗（每日吸氧≥15小时）。

肺康复治疗。呼吸锻炼、有氧运动可提高呼吸功能，增强身体耐力。

肺移植。对于病情严重、药物疗效不佳、年龄合适的患者，肺移植是一种可能的治疗方法。但肺移植需要合适的供体，且术后需长期服用抗排斥药物。

加强病情监测和随访。每3~6个月复查肺功能和HRCT，居家监测血氧，活动后血氧低于90%或明显变化时，及时就诊。

间质性肺病虽然疑难复杂，但通过早发现、早诊断、早治疗，多学科有效沟通，医患间密切配合，科学应对、合理管理，可有效控制病情，改善生活质量。■

（作者单位：西安交通大学第二附属医院呼吸与危重症医学科）